Sclerosi sistemica progressiva (sclerodermia, sclerosi sistemica)
Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare
La sclerosi sistemica è una malattia autoimmune cronica del tessuto connettivo caratterizzata da infiammazione, fibrosi e alterazioni vascolari del macro e microcircolo che interessano la cute e gli organi interni, in maniera particolare i polmoni, il cuore e i tratto digerente.
La sua classificazione dipende dal coinvolgimento a livello cutaneo e degli organi interni e si differenzia in:
- sclerosi sistemica cutanea (limitata) - Per questa tipologia si sviluppa un ispessimento della cute a livello del viso, del collo, dei gomiti e delle ginocchia. Questi pazienti hanno frequentemente anche delle manifestazioni vascolari fra cui il fenomeno di Raynaud e l’ipertensione polmonare. Frequente è lo sviluppo della sindrome CREST (calcinosi cutanea, fenomeni di Raynaud, reflusso gastroesofageo, sclerodattilia e teleangectasie)
- sclerosi sistemica cutanea diffusa - L’ispessimento della cute si estende alle braccia, al tronco e alle cosce. È caratterizzata da una rapida progressione con conseguente sviluppo di fibrosi a livello polmonare ed è associata a un aumentato rischio di coinvolgimento a livello cardiaco e renale.
Specifiche condotte assistenziali in relazione alla patologia
Valutazione di:
- componente cardiovascolare (pressione arteriosa sistemica, aritmie, pressione polmonare PAPS)
- deficit respiratorio restrittivo
- reflusso gastroesofageo da coinvolgimento gastrointestinale dello sfintere esofageo, stipsi o diarrea
- secchezza oculare
- funzionalità renale
I pazienti spesso sono in terapia con vasodilatatori sistemici orali (calcio antagonisti) o endovena (prostanoidi), corticosteroidi a basso dosaggio, immunosoppressori (micofenolato, Rituximab, tocilizumab, metotressato), inibitori della fosfodiesterasi (sildenafil e tadalafil), gastroprotettori.
Sebbene non ci siano prove sufficienti per fornire raccomandazioni precise, è necessario prendere in considerazione il rischio di aggravamento di sclerosi sistemica, in particolare di ipertensione polmonare, rispetto a un potenziale rischio più elevato di evoluzione della malattia Covid-19.
Manovre da non effettuare
Non ci sono manovre da non effettuare.
Interazioni con i farmaci
Farmaci controindicati nella patologia
- Utilizzate con cautela beta-bloccanti (peggioramento dei fenomeni vascolari acrali), valutando per ogni singolo caso, in base alle necessità cliniche e all’interessamento d’organo, il rapporto rischio-beneficio.
- Evitate steroidi ad alte dosi in pazienti con compromissione renale per rischio crisi renale sclerodermica.
- Fate attenzione all’associazione tra nitrati con inibitori della fosfodiesterasi.
Farmaci utilizzati comunemente
- Antiaggreganti
- Immunosoppressori
- Inibitori endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan) e altri farmaci utilizzati per il trattamento di ipertensione polmonare e ulcere acrali (epoprostenolo, iloprost, riociguat, selexipag, sildenafil, tadalafil e treprostinil)
- Calcio-antagonisti
- ACE inibitori
In caso di Covid-19
Non ci sono indicazioni per il cambio di terapia per la compromissione vascolare e renale, tra cui ACE inibitori.
Nel caso di utilizzo di corticosteroidi per il trattamento della polmonite virale, è necessario il monitoraggio stretto della pressione arteriosa e della creatinina aumentare per il potenziale rischio di crisi renale sclerodermica.
Consultate la tabella LICE sull’interazione dei farmaci antiepilettici con i farmaci di uso comune in corso di infezione Covid-19, allegata tra i documenti in fondo alla pagina.
Comorbilità possibili
Le comorbidità che possono aumentare la probabilità di decorso peggiore:
- insufficienza respiratoria (Interstiziopatia polmonare pre-esistente)
- ipertensione arteriosa polmonare
- diabete
- ipertensione arteriosa sistemica
- osteoporosi
Nel caso di utilizzo di corticosteroidi per il trattamento della polmonite virale, è necessario il monitoraggio stretto della pressione arteriosa e dell’eventuale incremento della creatinina per il potenziale rischio di crisi renale sclerodermica.
Scheda redatta da Ada Corrado ed Eugenio Quarta
