Corea di Huntington
Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare
I pazienti con malattia di Huntington presentano quadri clinici caratterizzati da disturbo motorio di varia gravità, da presenza di ipercinesie con scarsa compromissione funzionale, fino a grave instabilità motoria con necessità di appoggio sino all’allettamento. Presentano inoltre gravi turbe psichiatriche con quadri variabili dalla depressione alla tendenza al suicidio, apatia, franchi quadri psicotici con turbe del comportamento, iterazioni e stereotipie, aggressività.
Nelle fasi meno avanzate, la condotta assistenziale in emergenza può essere in alcuni casi ostacolata da comportamenti oppositivi e negativisti, con reazioni avversative anche violente. Nei casi avanzati, il paziente è allettato e spesso alimentato tramite PEG. È opportuno all’atto della richiesta dell’intervento, chiedere lo stato generale del paziente relativamente alla presenza di turbe psichiatriche o della condizione di allettamento.
Manovre da non effettuare
Tenete in considerazione la scarsa capacità del paziente Huntington di manifestare dolore, per cui vanno evitate manovre di sollecitazione articolare, anche nei casi di comportamenti oppositivi.
Interazioni con i farmaci
I pazienti con Huntington assumono generalmente antidepressivi tipo SSRI e SNRI e neurolettici tipici e atipici. I neurolettici possono determinare allungamento dell’intervallo QT, che può essere aggravato dall’uso di altri farmaci ad analoga azione.
Comorbilità possibili
Non sono segnalate comorbilità particolari con patologie internistiche. Il quadro psichiatrico è caratteristico della patologia e non è considerato una comorbilità.
Scheda redatta da Marina de Tommaso
Documenti
» Scheda corea di Huntington
