Teleangiectasia emorragica ereditaria / Malattia di Rendu Osler Weber / HHT
Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare
I pazienti con Teleangiectasia emorragica ereditaria avendo necessità di trasfusioni frequenti (settimanali) e infusione di Ferinject a cadenza bisettimanale a seguito di emorragie gastrointestinali ed epistassi massive, hanno la possibilità di accedere in un ambulatorio dedicato e attrezzato con l’ausilio di personale infermieristico e medico presso la Medicina interna “C. Frugoni”, evitando il ricorso al Pronto Soccorso e il ricovero in reparto per le trasfusioni e le terapie di supporto.
Supporto telefonico per le variazioni di terapie e necessità varie dei pazienti mediante numero verde malattie rare 800.893434 e indirizzo di posta elettronica dedicato centromalattierare@gmail.com.
Gestite le emorragie gravi (epistassi) con acido tranexamico in bolo e finché possibile.
Manovre da non effettuare
Evitate tamponi nasali diagnostici.
Evitate tamponamenti nasali (utilizzare acido tranexamico in bolo finché possibile).
Interazioni con i farmaci
Evitate FANS e cardioaspirina.
Comorbilità possibili
Desaturazione O2 per la presenza di Malformazioni artero-venose (MAV) polmonari
Sanguinamenti copiosi da teleangiectasie del cavo orale (lingua e labbra) che necessitano di punti di sutura o di trattamento laser o in alternativa terapia con acido tranexamico locale.
Anemia grave che necessita di emotrasfusione.
Ascesso cerebrale da MAV polmonari non trattate in precedenza o non precedentemente note, da ricoverare in urgenza in neurochirurgia.
Scheda redatta da Patrizia Suppressa
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