Talassemia trasfusione dipendente
Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare
Effettuate sempre esame emocromocitometrico per evidenziare eventuale "grave stato anemico" da trattare con emotrasfusioni urgenti (per esempio Hb inferiore a 7 gr/dl) in rapporto al quadro clinico di presentazione.
- Il protocollo trasfusionale dei pazienti con Talassemia trasfusione dipendente prevede l'infusione di 2 (o 1) unità di globuli rossi concentrati leucodepleti prelevati da non più di 14 giorni (globuli rossi concentrati lavati in casi particolari) con valori di Hb compresi tra 9,0- 9,5 gr/dl, in condizioni di stabilità clinica.
- All'esame emocromocitometrico dei pazienti con Talassemia trasfusione dipendente potrebbe evidenziarsi una pseudo-leucocitosi (dovuta all'interferenza da eccesso di eritroblasti presenti nel sangue periferico).
- Nei pazienti splenectomizzati è possibile rilevare un’importante piastrinosi legata all'assenza della milza.
Valutate sempre la funzionalità cardiaca (poiché lo scompenso cardiaco rappresenta una delle emergenze cliniche più rilevanti in questa patologia).
Se il paziente è febbrile ed è splenectomizzato, iniziate tempestivamente la terapia antibiotica e sospendete il farmaco ferrochelante in uso.
Manovre da non effettuare
Non ci sono indicazioni particolari.
Interazioni con i farmaci
Tutti i pazienti con talassemia trasfusione dipendente sono sottoposti a terapia ferrochelante cronica, i farmaci in uso possono essere: Deferasirox (Exjade), Deferiprone (Ferriprox), Desferrioxamina (Desferal).
Comorbilità possibili
Cardiopatia pre-clinica o clinica, epatopatia cronica, calcolosi della colecisti, calcolosi renale, endocrinopatia (ipotiroidismo, ipoparatiroidismo, ipogonadismo ipogonadotropo, ipocorticosurrenalismo, diabete, alterata tolleranza glucidica), asplenia, osteoporosi/osteopenia.
Per approfondimenti è possibile consultare il sito della Società Italiana di Talassemie ed Emoglobinopatie - SITE.
Scheda redatta da Antonella Quarta
Documenti
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