Sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS)
Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare
La sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi è una malattia autoimmune caratterizzata da uno stato trombofilico, che si manifesta con trombosi arteriose e venose ricorrenti, aborti ricorrenti, piastrinopenia e presenza di anticorpi anti fosfolipidi di membrana (anticardio lipina), anticorpi anti beta 2-glicoproteina e anticoagulante circolante.
Le principali manifestazioni cliniche sono rappresentate da:
- trombosi arteriose/venose ricorrenti
- aborti ricorrenti
- piastrinopenia, anemia
- livedo reticularis
- nefropatia con proteinuria
Specifiche condotte assistenziali in relazione alla patologia
La terapia per l'APS consiste nell'utilizzo di farmaci anticoagulanti e antiaggreganti. L'uso di anticoagulanti (warfarin) è la base della terapia per l'APS, che deve essere continuata per un tempo indefinito mantenendo l'INR tra 2-3 (oppure tra 3-4 in caso di trombosi ricorrenti che si siano verificate in pazienti gia in trattamento con warfarin e raggiunto INR 2-3).
I pazienti che hanno avuto una trombosi arteriosa devono iniziare anche un antiaggregante come l'aspirina.
Manovre da non effettuare
Non ci sono manovre da evitare. Valutate rischio-beneficio di sanguinamento potenziale da manovre rianimatorie invasive.
Interazioni con i farmaci
Non ci sono farmaci specificamente controindicati nella malattia.
Descrizione dei farmaci più comuni utilizzati nella patologia antiaggreganti (cardioaspirina, clopidogrel)
- Warfarin
- Idrossiclorochina
- Statine
- Eparina a basso peso molecolare
Comorbilità possibili
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere secondaria a altre patologie autoimmuni, in particolare Lupus Eritematoso Sistemico.
Le comorbidità possono aumentare la probabilità di decorso peggiore.
Monitorate attentamente i pazienti che presentano tali comorbidità, la soglia di indicazione all’ospedalizzazione dovrebbe essere più bassa, considerando i sintomi e la ossimetria periferica.
Scheda redatta da Ada Corrado
