Vasculiti ANCA associate

Micropoliangioite, granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener), granulomatosi eosinofila con poliangioite (Sindrome di Churg-Strauss)

Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare

​Le vasculiti ANCA-associate sono un gruppo di malattie a patogenesi autoimmune caratterizzate dalla infiammazione e distruzione dei vasi sanguigni di piccolo e medio calibro e dalla presenza di anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA).

 

Le principali manifestazioni cliniche sono rappresentate da: 
  • glomerulonefrite
  • interessamento polmonare (infiltrati granulomatosi, noduli, cavitazioni, interstiziopatia polmonare, emorragia alveolare)
  • emottisi
  • interessamento vie aeree superiori (vasculite trachea e prime vie aeree, con possibilità di stenosi)
  • alterazioni ORL (perforazione nasale, naso a sella, ulcere perforanti cavità orale) 
  • noduli sottocutanei, porpora
  • mononeurite multipla
  • pericardite
  • congiuntivite
  • vasculite intestinale (necrosi intestinale)
Sebbene non ci siano prove sufficienti per fornire raccomandazioni precise, è necessario prendere in considerazione il rischio di aggravamento della vasculite, rispetto a un potenziale rischio più elevato di evoluzione della malattia Covid. Le decisioni terapeutiche dovrebbero essere individualizzate in base alla entità e alla severità dei sintomi e in base agli organi coinvolti, considerando il rapporto rischio-beneficio dei trattamenti più rilevanti nel contesto  della gravità dell’infezione e delle relative complicanze.

Manovre da non effettuare

Valutate il rischio-beneficio di manovre rianimatorie invasive in pazienti con stenosi laringe/trachea.

Interazioni con i farmaci

Non ci sono farmaci specificamente controindicati nella malattia. Considerate terapia in corso con immunosoppressori e corticosteroidi.

Comorbilità possibili

Interstiziopatia polmonare pre-esistente
Ipertensione arteriosa
Diabete 
Le comorbidità possono aumentare la probabilità di decorso peggiore. Monitoraggio più attento con soglia di indicazione all’ospedalizzazione più bassa, considerando i sintomi e la ossimetria periferica.

 

Scheda redatta da Ada Corrado

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