Ipertensione arteriosa polmonare
Sintesi della condotta assistenziale in emergenza malattie rare
I pazienti con ipertensione polmonare sono pazienti fragili con politerapia.
Nella fase di valutazione considerate che alcuni pazienti hanno una SpO2 di base bassa (per cardiopatie congenite cianogene o per vascolopatia periferica come nei pazienti sclerodermici, nei quali è più attendibile la saturimetria del lobo auricolare).
Non rimuovete i dispositivi infusionali indossati dal paziente.
Attento bilancio idrico: evitate bruschi carichi idrici che possono deteriorare un labile compenso del ventricolo destro.
Chiedete al paziente e ai parenti tutti i farmaci che assume e prima di prelevare il paziente dal domicilio prendete i farmaci per l’ipertensione polmonare e i relativi dispositivi (difficilmente reperibili in ospedale) e la cartellina con la documentazione clinica.
Manovre da non effettuare
Non sospendete i farmaci per l’ipertensione polmonare in corso, concordate modifiche terapeutiche con il Centro di riferimento.
Se il paziente è portatore di pompa di infusione ev mediante CVC di epoprostenolo:
- non rimuovete la pompa (la sospensione del farmaco può provocare pericolosi effetti rebound dopo pochi minuti)
- verificate il suo corretto funzionamento (per criticità sulla pompa di infusione: 0773.4084339 Smith servizio pompe)
- non usate tale accesso venoso per infondere altri farmaci (boli di epoporostenolo posso creare effetti ipotensivi gravi).
Se il paziente è portatore di pompa di infusione di trepostinil sottocutaneo:
- non rimuovete la pompa
- verificate il corretto funzionamento (per criticità sulla pompa di infusione numero verde 800.131812 Domedica).
Interazioni con i farmaci
Tutti i farmaci per ipertensione polmonare hanno un effetto vasodilatatore che può essere gravemente accentuato dalla concomitante somministrazione di nitroderivati.
I farmaci solitamente in uso sono:
ambrisentan, bosentan, macitentan, sildenafil, tadalafil, riociguat, selexipag, epoprostenolo (somministrazione ev continua), treprostinil (somministrazione sottocutanea continua), Iloprost (somministrazione inalatoria).
Prima di aggiungere nuovi farmaci (compresi antibiotici), verificate la possibile interazione sul drug interaction checker.
Comorbilità possibili
Cardiopatie congenite, malattie reumatologiche, insufficienza respiratoria, scompenso cardiaco destro.
Scheda redatta da Lucrezia De Michele
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